25 mars 2010

Solidarité - Soirée pour votre association

     Nous sommes une petite troupe de théatre amateur et nous organisons quelques représentations par an, dans notre village d' EVETTE SALBERT dans le territoire de Belfort.Nous sommes d' ailleurs en plein boum !!!
C' est d' ailleurs par ce biais que nous avons été attirés par votre message concernant votre petite Claire.
Chaque année, nous souhaitons remettre les bénéfices d' une représentation à une oeuvre caritative ou une association qui nous touche particulièrement.Nous avons choisi de vous donner une partie de la recette du vendredi 26 mars 2010.
Si vous avez envie de vous détendre, vous pouvez , éventuellement venir nous applaudir ce vendredi 26, samedi 27 à 20 h 30, dimanche 28 à 15 h, ou le WE suivant, les 2 et 3 avril à 20 h 30, à la salle du foyer d' Evette Salbert, rue des 5 frères Jardot.

                                   La troupe théatrale d' Evette Salbert


Don à l' association

madame, Monsieur et Claire,

L' association VAL DES FOUGERES d' Evette - Salbert dont je suis le president a joué, au village, la pièce de théatre ( j' y croix pas ) de Noel Pierci. Les acteurs, très touchés par le drame que vit votre petite Claire au quotidien, ont décidé de reverser une partie de la recette d' une soirée à votre association.

Aussi j' ai le plaisir de vous remettre un chèque de 300 € à l' ordre de votre association.

Je suis convaincu que cette somme , bien que très modeste, sera utilisée au mieux par votre association et permettra d' améliorer la vie de Claire.

Le VAL DES FOUGERES d' Evette Salbert est une association d' éducation populaire composée de différentes sections dont une section théâtre.Si vous le souhaitez vous trouverez d' avantage d' informations sur notre site internet : http:/valdesfougeres.fr/

F. JEANBLANC
pdt Val des fougères

15 mars 2010

Solidarité - Réseau ECHO

Madame, Monsieur,



Les enseignants du Réseau ECHO sont particulièrement touchés par la maladie de Claire PICARD, scolarisée dans notre réseau d' écoles de TERNUAY et par les difficultés rencontrées par ses parents.

Chaque école met à votre disposition une petite boîte dans laquelle vos dons pourront être déposés,par l' intermédiaire de votre enfant.

Notre réseau d' école comportant près de 900 enfants, un tout petit geste de chacun représenterait au final une somme non négligeable pour aider Claire.

Un élan de solidarité de la part des enfants des écoles nous semble une belle application de l' éducation citoyenne que nous devons donner à vos enfants.

Il va de soi que nous vous informerons du montant de la somme recueillie et versée à l' association.

Nous vous remercions par avance , pour Claire.

Bien cordialement



Les enseignants du réseau ECHO


Article paru dans la GAZETTE DE L'OGNON mars 2010

11 mars 2010

Témoignage - La vie de Pierre

Mars 2010
Dans quelques jours, Pierre aura 4 ans.On a diagnostiqué en aout 2009 après 1 an de recherche et avec beaucoup de difficulté, de l' HYPERINSULINISME, suite à des manifestations d' hypoglycémie depuis l' age d' environ 14 mois.Il n' y a eu aucun signe remarquable de cette maladie avant cette période.
Pierre était un gros bébé à la naissance( 14 jours avant terme ), plus de 4 kg et tout s' est bien passé la première année de sa vie.Pendant cette période, il a bien grandi et grossi comme un bébé ordinaire et avait un appétit féroce.Je me souviens l' avoir allaité pendant des heures et des heures.Tout a commençé quand vers l' age de 14 mois, j' ai remarqué des faiblesses le matin avant le biberon, comme s' il dormait debout avec les paupières qui se ferment et le regard qui part pendant une à deux secondes. Cela arrivait de temps en temps, pas tous les jours et frequemment alors que les mois passaient.Avant ces signes, Pierre manifestait sa très grande faim le matin, il fallait vite lui donner le biberon dès qu' il était réveillé, probablement qu' il était déjà en hypoglycémie sans que nous ne le sachions.Mais rien n' a été fait malgré le fait que je signale ces phénomènes à plusieurs reprises à son pédiatre.Et oui, Pierre était un petit costaud, grand et fort, normal qu' il ait faim et qu' il ait de l' appétit ! On en vient à douter et à se dire qu' on est une mère trop inquiète.Mais c' est faux, il faut écouter ses intuitions de maman et de papa, elles sont toujours révélatrices.
En juillet 2008, âgé de 2 ans passé, Pierre s' est effondré de sa chaise le matin au petit déjeuner: il est juste tombé, il n' a pas perdu connaissance.Nous avions également remarqué qu' il chutait parfois dans le couloir le matin au réveil et que sa démarche n' était pas toujours stable, comme une personne un peu ivre. Prise de sang à jeun le matin : glycémie à 0,4 g/l puis 1 heure après le petit déjeuner à 0,49 g/l. Il a alors subi toute une batterie de tests pour passer en revue toutes les hypothèses permettant d' expliquer les hypoglycémies.Le résultat tombe : il semblerait que ce soit un déficit en hormone de croissance. Pour le moins surprenant alors que Pierre avait une courbe de croissance exceptionnelle et que le déficit en GH ( growth hormone ) se manifeste d' abord par un retard statural, ce qui n' était pas son cas. Nous avons fait un test hospitalier de stimulation de la GH qui s' est avéré positif: Pierre ne fabriquait plus d' hormone de croissance. Cette dernière étant hyperglycémiante, son absence pouvait expliquer les hypoglycémies, mais le cas restait très rare.Nous avons donc commencé en octobre 2008 des injections quotidiennes d' hormone de croissance le soir, à une dose normale, puis nous avons augmenté progressivement le dosage, les hypoglycémies ne s' arrêtant pas et les malaises survenant alors de manière anarchique à n' importe quel moment de la journée. Pas de régime alimentaire spécial prescrit si ce n' est du fractionné et des féculents. En parallèle, un IRM de son hypophyse n' a révélé aucune anomalie permettant d' expliquer l' absence de sécrétion de GH. Les médecins ont prescrit de l' hydrocortisone pour enrayer les hypoglycémies et ont augmenté la dose de GH à 3 fois la dose normale...C' est au début de cette même période de bilans hospitaliers que Pierre s' était arrêté de grandir, alors les injections d' hormone ont fait leur effet et lui ont permis de rattraper sa courbe.Malheureusement, les symptômes des hypoglycémies ( malaises ) ont alors disparu. Nous croyions donc que le problème était réglé et puis nous avons vu que sa glycémie continuait de descendre en dessous de 0,5 g/l dans la journée. Bref, Pierre a été vu par un spécialiste du métabolisme et par un endocrinien dans un grand hôpital régional et nous avons recommencé les recherches : bilan métabolique, recherche de déficit enzymatique, avec des épreuves de jeun éprouvantes. Et rien...si ce n' est des traces d' insuline détectées en état d' hypoglycémie alors qu' il n' y a pas lieu d' être.Et là, j' ai entendu le mot HYPERINSULINISME. Pierre a passé une échographie du pancréas qui n' a révélé aucun adénome sur la partie visible du pancréas. Les medecins sont partis sur une forme diffuse de l' hyperinsulinisme.Nous sommes rentrés à la maison avec un lecteur glycémique pour lui faire des dextros. A ce moment là, il semblait difficile de croire que Pierre ait 2 maladies rares, déficit total en GH+, hyperinsulinisme. Les médecins pensent que le déficit en GH est une conséquence de l' hyperinsulinisme et que si l' on traite le dernier, le premier se rétablira...
Décision est prise de baisser progressivement le dosage de GH et de commencer une épreuve thérapeutique avec le proglycem ( diazoxide ) en aout 2009, d' abord 50 mg matin et soir pendant une semaine puis 100 mg matin et soir. Le 3 septembre 2009, nous avons arrêté les injections d' hormone de croissance. Pendant la courte période ou il a eu GH +proglycem, il avait une glycémie normale entre 0,8 et 1,2.Ce fut la seule période (zen ) .Car, avec l' arrêt de la GH, la glycémie a recommencé à chuter.Pierre est rentré à l' école, son rythme de vie a également changé. Les hypoglycémies sont revenues, le matin et en fin de matinée surtout. Pierre ne fait pas à proprement parler de malaise, il supporte des glycémies à 0,45g/l mais présente tous les symptômes d' un enfant fatigué : manque d' énergie, pâleur, cernes. Pierre est un petit garçon plus fragile que les autres, qui se fatigue plus vite , qui dort beaucoup, qui craint le froid etc...Nous espérions mieux de ce médicament.
En décembre il a été mesuré, il a pris 3 cm, il semblerait donc que le problème de GH soit derrière nous mais c' est à suivre avec les résultats de ses analyses.
Face aux hypoglycémies récurrentes, nous avons pris contact avec l' hopital Necker pour un second avis. Le diagnostic d' hyperinsulinisme a été confirmé, le déficit en GH semble écarté, la forme diffuse semble retenue aussi. Afin d' éviter les hypoglycémies les plus fréquentes de la journée, le dosage du proglicem est passé à 3 prises matin, midi et soir, 50 mg chacune, puis 75 mg devant la résistance des hypoglycémies.
Aujourd' hui, malgré le traitement, Pierre fait toujours des hypos, tous les jours.Il est limite au réveil et malgré tout ce qu' il peut ingérer le matin au petit déjeuner et dans la matinée, sa glycémie chute en fin de matinée, à des horaires variables selon les jours et selon ses activités. Il a très peu d' appétit, ce qui ne simplifie pas le problème et d' après ce que j' ai compris, ce qui semble lié à la maladie et au traitement.Nous l' obligeons donc à manger un encas à 10 heures à l' école et à reprendre un peu de sucre à 11 h 30 avant de passer à table à 12 h. L ' après midi et le soir, il n' y a en général pas d' hypoglycémie. Pierre doit retourner régulièrement à l' hôpital pour faire des bilans. La questions qui se pose aujourd' hui est de maintenir ce traitement limite ou de passer à la sandostatine.Nous ne savons pas ce qui sera décidé.
Comme il s' agit d' une maladie génétique, nous surveillons aujourd' hui sa petite soeur( 2 ans ) en lui faisant des dextros de temps en temps. Pour l' instant, tout va bien.
Le plus compliqué dans tout cela, c' est la gestion des hypoglycémies. Parfois Pierre est très dynamique, on aurait tendance à ne pas s' inquiéter alors que son sucre est en réalité très bas; parfois, il est pâle et cerné mais son sucre va bien. Parfois il mange tout ce qu' il faut et il fait quand même une hypo après, parfois il ne mange rien, on s' inquiète mais tout va bien.
En dépit des contraintes liées à l' hospitalisation et à son manque d' appétit, Pierre est un petit garçon comme les autres, qui est heureux de vivre, va à l' école le matin, à la piscine, à la gym, à la montagne...Il vit comme les autres enfants de son âge, il se dépense physiquement mais moins longtemps que les autres.Le tout est de prendre des précautions et d' avoir toujours de quoi lui donner du sucre, en particulier avant et après une activité physique.

7 mars 2010

Témoignage - La vie de Catherine ( de l' autre coté de l' atlantique CANADA )



Je suis Isabel, la mère de Catherine.Catherine aura cette année ( 2011 ), 18 ans ! C' est pourquoi nous avons décidé, elle et moi, d' écrire ensemble son histoire.J' écrirai la première partie, qui couvre toute la période dont Catherine ne se souvient pas mais qui a été la plus difficile pour nous,les parents.Catherine poursuivra ensuite, avec sa vision et sa façon de vivre sa maladie.
Allons-y ...
Catherine est née à la 36 eme semaine de ma grossesse, pesant 3,3 kg.C' est relativement gros pour un bébé de cet âge gestationnel.Au 2 eme jour de vie, suivant un épisode qui a éveillée les soupçons d' une infirmière on nous a appris que la glycémie de Catherine était basse et qu' elle avait dû être placé sur soluté le temps de la stabiliser.Catherine a été libérée de l' hopital à environ 5 jours, comme un bébé tout a fait normal.
A la maison, elle avait des périodes de cris très forts qui pour la maman d' un premier enfant passaient pour des coliques.A ce moment son regard était fixe, ce qui nous semblait étrange.Puis un matin,alors qu' elle semblait dormir profondément, sa nounou a observé des mouvements saccadés de son bras.Nous l' avons fait voir par un pédiatre qui a ordonné son hospitalisation pour observation.Elle avait alors six semaines.A l' entrée à l' hopital sa glycémie était de 1,3 mmol ( 0.23 g/l ).Son hospitalisation s' est étalée sur six longues semaines au cours desquels une batterie d' examens ont été conduites.Catherine est finalement sortie de l' hopital avec une alimentation en continu par tube nasogastrique et la prise de diazoxide ( proglycem).
Le traitement ne s' est pas avéré suffisamment efficace et à l' époque, la deuxième option était la pancréatectomie étant donné que l' usage du sandostatin était encore très peu connu et les effets de son utilisation à long terme incertains.A l' age d' un an Catherine a donc subi une pancréatectomie partielle.On lui a enlevé environ 75% de son pancréas.Etant donné que les médecins croyaient avoir affaire à un cas d' hyperinsulinisme de type focal et que le test préalable leur montrait que la queue et le corps du pancréas en étaient responsables, ils ont cru Catherine guérie suivant l' opération.Ses glycémies se sont effectivement maintenues dans la normale durant environ 1 mois.On nous avait retourné à la maison, en nous disant de ne plus nous préoccuper des glycémies ! Comme on ne cesse pas du jour au lendemain de vérifier les taux de sucre, on a bien vite constaté qu' on n' était pas beaucoup plus avancés qu' avant.Retour donc au Diazoxide et à l' alimentation quasi continue.Un an plus tard, les médecins ont choisi d' essayer le Sandostatin.Les injections, trois, puis quatre fois par jour ne se sont pas avérées efficaces et c' est finalement le Sandostatin via pompe de perfusion qui a permis d' atteindre une certaine stabilité des glycémies.Voyant que la maladie ne disparaitrait pas, sachant que l' alimentation de Catherine était sa survie et faisant face à un manque d'intérêt total de sa part pour la nourriture, nous avons choisi de passer du tube nasogastrique à la gastrostomie pour alimenter Catherine. Les problèmes reliés à son alimentation par la bouche ont été notre plus grand défi en font foi les souvenirs de Catherine.Je lui cède donc la parole ...
Le plus lointain souvenir que j' ai en lien avec mon hyperinsulinisme est mon tube que j' avais autour du cou.Tout d' abord je tiens à préciser que pour moi c' était tout à fait normal d' avoir un tube autour du cou.Un peu plus et je me demandais pourquoi les autres enfants n' en avait pas.Je passais la majorité de mon temps avec une amie qui m' a connue très jeune ( 2 ans ) et pour elle aussi, j' étais parfaitement normale.
Bref, lorsque j' étais jeune l' hyperinsulinisme ne m' a causé aucun souci à part bien sûr celui de l' appétit.A chaque fois que je devais manger, c' était l' enfer.Les heures de repas s' éternisaient, à mon grand désespoir.Il m' arrivait aussi d' avoir très peur de ne pas terminer mon assiette à temps...Je ne voyais vraiment pas l' intérêt de manger, c' était une tâche totalement inutile dans mon esprit.Un jour à la garderie un élève de 6 eme année a voulu m' aider et me contait des histoires à l' heure du diner.a chaque fois qu' il prononçait tel ou tel mot , aladdin par exemple, je devais prendre une bouchée . J' aimais beaucoup ce truc.
Jusqu' à l' age de 8 ans, je n' ai mangé que des purées.Apprendre à manger du solide n' a pas été chose facile.Prendre plus d' une gorgé à la fois et apprendre à boire avec une paille non plus.A chaque fois qu' un aliment légèrement croquant comme des petites céréales effleurait mon palais, j' avais un haut-le-coeur.Tout a changé lorsque à 8 1/2 ans , nous avons essayé le Megace, un médicament pour mon appétit.Cela a été un succès immédiat, je mangeais beaucoup, rapidement et j' ai évidemment pris du poids.J' avais l' air d' un hamster!...Le Megace avait par contre un autre avantage, soit celui de me permettre de cesser du Sandostatin.En effet le Megace a fait monter mes glycémies et les maintenaient à des taux normaux.
Puis à 9 ans et demi, j' ai eu la seule opération majeure dont je me souvienne; on m' a enlevé mon tube qui d' ailleurs faisait tellement mal à changer.Ils devaient le retirer de mon ventre pour en remettre un neuf et c' était comme une énorme crampe à l' intérieur du ventre et il me semble que d' avoir une douleur pareille aujourd' hui me donnerait mal au coeur...La dernière fois qu' ils me l' ont enlevé c' était sous anesthésie.Ma peluche préféré qui m' avait accompagné jusqu' à la salle d' opération a terminé sa course dans les poubelles ou ma grand-mère l' a heureusement récupérée.J' avais besoin de ma peluche Hippopo pour passer au travers le reste de la semaine.
Rire me faisait mal au ventre et je devais prendre milles précautions lorsque je voulais me retourner dans mon lit.Je ne me rappelle plus trop du reste de la semaine sans doute parce que ce n' est pas un bon souvenir.Je me rappelle uniquement des clowns et du petit chien qui nous visitaient parfois à l' hopital et qui brisaient agréablement le quotidien.
Pour revenir à mon appétit,malheureusement j' ai dû arrêter de prendre du Megace parce que ca semblait perturber les hormones reliées à la puberté.J' ai donc recommençé la prise de Sandostatin et avec elle,celle d' hormone de croissance car nous avons constaté que les taux élevés de Sandostatin avaient un impact sur ma croissance.Même si je suis petite( à peine 5 pieds), j' ai gagné une tête grâce à l' hormone de croissance.Et puis dans le fond je suis bien contente d' avoir arrété le Megace pour avoir retrouvé un poids raisonnable .Un souci de moins pour passer la période difficile de l' adolescence!aujourd' hui, je ne ressens toujours pas la faim, manger est toujours une obligation pour moi, mais cela ne m' empêche pas d' aimer le gout de la nourriture.
Maintenant, le seul problème que j' ai avec l'hyperinsulinisme c' est les baisses de sucre.Manger est devenu une habitude nécessaire et je trouve tout de même quelques plats très bons.Les baisses de sucre sont vraiment désagréables parce que je me sens soudainement faible et loin de tout, comme dans ma bulle.Un sentiment de solitude et d' impuissance face à n' importe quoi.Très désagréable.Heureusement que cela ne dure pas longtemps.

Je suis très chanceuse de ne pas avoir eu de séquelles permanentes dues aux nombreux épisodes d' hypoglycémies que j' ai eus.En fait, je fais un peu de strabisme et mes parents pensent que les hypoglycémies non traitées peuvent en avoir été la cause.La période précedent mon diagnostique aurait pu être beaucoup plus catastrophique et me laisser avec des séquelles très graves et irréversibles.Je sais que d' autres enfants n' ont pas eu la même chance que moi et cela m' attriste.Je souhaite que l' hyperinsulinisme congénital soit plus connu afin d' éviter des retards dans le diagnostic.Et si mon histoire peut donner espoir aux parents qui traversent de moments difficiles avec leur bébé, j' en suis ravie car une fois que la maladie est bien traitée, on finit presque par vivre normalement.

Voilà. C' était mon histoire.

1 mars 2010

La vie de Claire

Sur les pas de saint Desle ( reflets Comtois )

Si petite et si fragile...


Un article de l'Est Républicain qui nous parle de Claire et ses parents et de leurs quotidiens avec la maladie l'hyperinsulinisme.